Вы ввели неправильно логин или пароль
Закрыть
Вы уже подписаны на рассылку
Закрыть
Спасибо за подписку! Не беспокойтесь, вы всегда можете отписаться от рассылки, выбрав соответствующую опцию в сообщении, рассылка не чаще одного раза в 2 недели
Закрыть
Главное о системной красной волчанке
Главное о системной красной волчанке
Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое аутоиммунное гетерогенное заболевание. Наиболее часто используемое в речи название, «волчанка», эта болезнь получила из-за характерного, но необязательного признака — высыпаний на коже лица (преимущественно в области переносицы и щек), которые, как считали в Средневековье, напоминают следы волчьих укусов1.

При СКВ отмечаются нарушения в работе иммунной системы, в результате чего образуются аутоантитела против собственных здоровых клеток и тканей организма, которые способствуют развитию воспаления в различных органах.

Гетерогенность заболевания означает, что при нем возможно поражение одновременно нескольких органов и систем: кожи, почек, органов зрения, нервной системы и других. Пациенты с СКВ сталкиваются с различными клиническими проявлениями заболевания — от легких до тяжелых и даже опасных для жизни2. Для этого хронического заболевания характерно волнообразное течение: периоды обострения сменяются «передышками» — периодами сниженной активности.

К первым тревожным признакам, позволяющим заподозрить СКВ, относятся необоснованные подъёмы температуры тела, слабость, головная боль, боль в мышцах и быстрая утомляемость. Однако наличие этих симптомов не обязательно говорит о наличии системной красной волчанки, поскольку симптомы неспецифичные, а значит, могут свидетельствовать и о других заболеваниях, что затрудняет постановку диагноза3.

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, то есть полностью излечить ее невозможно, но можно благодаря правильно подобранной терапии держать проявления под контролем. При этом диагнозе при отсутствии терапии и регулярного контроля состояния пациента со стороны врача с течением времени может накапливаться повреждение органов и систем. Отдаленный прогноз состояния пациента в таком случае может стать неблагоприятным.

СКВ в цифрах:

  • в России распространенность СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100 тысяч населения4;
  • выживаемость через 5 лет после постановки диагноза составляет 95%, через 10 лет — 92%5.


Кто чаще болеет СКВ?

В 9 из 10 случаев СКВ встречается у женщин и обычно проявляется в возрасте до 30 лет, однако около 20% людей, страдающих волчанкой, заболевают в детстве или подростковом возрасте6.

В группе риска находятся люди, чьи близкие родственники страдают системной красной волчанкой или другими аутоиммунными заболеваниями. Тем не менее, заболевание может проявляться и у пациентов с отсутствием семейной предрасположенности7.

СКВ в цифрах:

  • В 20% случаев системная красная волчанка возникает в детстве, обычно у детей старше 8 лет8;
  • женщины в возрасте 20-40 лет сталкиваются с СКВ в 8-15 раз чаще, чем мужчины8.


Симптомы СКВ

Существуют различные методы и критерии постановки диагноза СКВ. Врач анализирует совокупность клинических проявлений и данные лабораторных исследований пациента, и на их основании делает вывод о наличии заболевания. Чаще всего на начальных этапах диагностики СКВ врачи-ревматологи используют критерии сформулированные Американской коллегией ревматологов (American College of Rheumatology, ACR) в 1997 г. Наличие у пациента четырех из перечисленных критериев дает врачу основание для постановки диагноза СКВ6:

  • сыпь на скулах;
  • дискоидная сыпь: пятна красного цвета с шелушением на поверхности;
  • фотосенсибилизация: сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет;
  • язвы в ротовой полости, обычно безболезненные;
  • артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью и отеком;
  • серозит: воспаление серозной оболочки (плевры, перикарда, брюшины и др.), вызывающее боль при перемене положения тела и часто сопровождающееся затруднением дыхания;
  • поражение почек: стойкая протеинурия (обнаружение белка в анализе мочи, не менее 0,5 г/сутки) и/или эритроцитарная, зернистая или смешанная цилиндрурия (наличие в составе мочи цилиндров, белковых образований);
  • поражение центральной нервной системы: судороги, психоз;
  • нарушения клеточного состава крови: гемолитическая анемия (дефицит железа) с ретикулоцитозом (повышением уровня молодых красных кровяных клеток, ретикулоцитов), лейкопения (снижение лейкоцитов в крови, зарегистрированное не менее 2 раз), тромбоцитопения (снижение тромбоцитов в крови при отсутствии приема лекарственных препаратов);
  • иммунологические нарушения, увеличивающие риск вторичных инфекций;
  • повышение титров антинуклеарного фактора (аутоантитела, которые действуют против ядер собственных клеток организма).
Важно!: Правильно оценить те или иные проявления и достоверно установить наличие заболевания может только врач-специалист.

СКВ в цифрах:

> 80% пациентов с СКВ могут иметь высыпания на коже и слизистых оболочках9;

> 90% пациентов с СКВ могут иметь поражения суставов и мышц10.


Виды волчанки

Системная красная волчанка — самая распространенная форма заболевания, которую большинство людей имеют в виду, когда говорят «волчанка». Однако существуют и другие формы3:

  • Кожная волчанка — присутствуют только кожные проявления, без поражения других органов и систем. Высыпания могут появиться на коже лица, тела или волосистой части головы. Они могут сохраняться длительное время или периодически проходить и появляться вновь.
  • Лекарственная красная волчанка провоцируется приемом определенных лекарственных препаратов. При этом заболевании возможны симптомы, схожие с проявлениями СКВ (артрит, сыпь, лихорадка и боль в груди), но отсутствует поражение почек. Эти состояния исчезают при прекращении приема лекарственных препаратов, вызвавших их.
  • Неонатальная волчанка может поражать детей, рожденных матерями с СКВ или другими нарушениями со стороны иммунной системы, когда аутоантитела матери передаются ребенку внутриутробно. Дети с неонатальной волчанкой могут иметь тяжелые поражения сердца, кожную сыпь или поражения печени. В настоящее время врачи могут заранее определить риск развития неонатальной волчанки, что позволяет начать лечение ребенка с рождения. Кроме того, это заболевание встречается очень редко, и большинство детей, рожденных у женщин, страдающих СКВ, полностью здоровы.


Жизнь с СКВ

СКВ — это хроническое заболевание, требующее регулярного посещения врача для своевременного обследования и подбора правильной терапии. В некоторых случаях прием поддерживающей терапии может быть необходим на протяжении всей жизни. Современные подходы к терапии СКВ и высокотехнологичные методы лечения позволяют большинству пациентов с этим заболеванием жить полноценной жизнью и держать болезнь под контролем.

Правильно оценить проявления заболевания, назначить соответствующее обследование и лечение может только врач-специалист — в случае СКВ таким врачом является ревматолог. При появлении любых признаков заболевания следует незамедлительно обратиться за консультацией специалиста.

Источники:
1. Шыныкулова Ж. А. Системная красная волчанка. Вестник КазНМУ. 2013. №3-2.
2. Estel GJ, Alarcón GS, Scofield L, Reinlib L, Cooper GS. Understanding the epidemiology and progression of systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum. 2010 Feb;39(4):257-68.
3. Решетняк Т. М. Системная красная волчанка. Сайт Общероссийской общественной организации Ассоциация ревматологов России. [Электронный ресурс] Дата доступа 06.08.2021 г. URL: https://www.rheumatolog.ru/patient/zabolevaniya/sistemnaja_krasnaja_volchanka
4. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системной красной волчанки. Ассоциация Ревматологов России. [Электронный ресурс] Дата доступа 16.08.2021 г. URL: https://rheumatolog.ru/experts/klinicheskie-rekomendacii
5. Cervera R, Khamashta MA, Font J, et al. Morbididy and mortality in systemic lupus erythematosus during a 5-year period. A multicenter prospective study of 1000 patients. European working party on systemic lupus erythematosus. Medicine (Baltimore). 1999 May;78(3):167-75
6. Сайт Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology). [Электронный ресурс] Дата доступа 20.08.2021г. URL: https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Lupus
7. Системная красная волчанка. Medportal.ru. [Электронный ресурс] Дата доступа 20.08.2021 г. URL: https://medportal.ru/enc/rheumatology/systemic/2/
8. Осипок Н. Г. Системная красная волчанка, Учебное пособие для клинических ординаторов, интернов и врачей-курсантов. 2012.
9. McCauliffe DP. Cutaneous lupus erythematosus. Semin Cutan Med Surg. 2001 Mar;20(1):14-26
10. Zayat AS, Md Yusof MY, Wakefield RJ, Conaghan PG, Emery P, Vital EM. The role of ultrasound in assessing musculoskeletal symptoms of systemic lupus erythematosus: a systematic literature review. Rheumatology (Oxford). 2016 Mar;55(3):485-94

мне нравится 0
Больше материалов по темам